急性白血病的分类和分型对于诊断、治疗和提示预后都有意义。根据增生的白细胞种类的不同，可分为急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）和急性非淋巴细胞白血病（急非淋，ANLL）两大类，前者约占小儿白血病的70%～85%.目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，以指导治疗和提示预后。

　1.急性淋巴细胞白血病（ALL）

　（1）形态学分型（FAB分型）：根据原淋巴细胞形态学的不同，分为3种类型：①L1型：以小细胞为主，其平均直径为6.6μm，核染色质均匀，核形规则；核仁很小，一个或无；细胞质少，细胞质空泡不明显。②L2型：以大细胞为主，大小不一，其平均直径为8.7μm，核染色质不均匀，核形不规则；核仁一个或数个，较大；细胞质量中等，细胞质空泡不定。③L3型：以大细胞为主，细胞大小一致，核染色质细点状，均匀，核形规则；核仁一个或多个；细胞质量中等，细胞质空泡明显。上述3型中以L1型多见，占80%以上；L3型最少，占4%以下。

　（2）免疫学分型：应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，一般可将急性淋巴细胞白血病分为T、B二大系列。

　1）T系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：约占小儿ALL的10%～15%.具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD3、CD5、CD8和TdT（末端脱氧核糖核酸转换酶）阳性。

　2）B系急性淋巴细胞白血病（B-ALL）：约占小儿ALL的80%～90%.此型又分为3种亚型：①早期前B细胞型（early Pre B-ALL）：HLA-DR、CD79a、CD19和（或）Cy-CD22（细胞质CD22）阳性；SmIg、CyIg阴性。②前B细胞型（Pre B-ALL）：CyIg阳性，SmIg阴性，其他B系标志及HLA-DR阳性。③成熟B细胞型（B-ALL）；SmIg阳性，CyIg阴性，其他B系标记及HLA-DR阳性。

　3）伴有髓系标志的ALL（My＋-ALL）：本型具有淋巴系的形态学特征，以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标志，如CD13、CD33、CD14等阳性。

　（3）细胞遗传学改变：主要有：①染色体数目异常：如≤45条的低二倍体，或≥47条的高二倍体；②染色体核型异常：如12号和21号染色体易位，即t（12；21）/AMLI-TEL （ETV6-CBFA2）融合基因；9号和22号染色体易位，即t（9；22）/BCR-ABL融合基因；或t（4；11）/MLL-AF4融合基因等。

　（4）临床危险度分型：中华医学会儿科学分会血液组（2006年5月修订的全国方案）根据国内外分型情况，已建议分为三型。

　1）高危型急性淋巴细胞白血病（HR-ALL）：具备下述1项或多项危险因素者。①年龄＜12个月的婴儿白血病；②诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L；③染色体核型为t（9；22）/BCR-ABL融合基因；t（4；11）/MLL-AF4融合基因；④泼尼松试验不良效应者（泼尼松每日60mg/m2诱导7天，第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；⑤初治诱导缓解治疗失败（标准化疗方案6周未获完全缓解）。

　2）中危型急性淋巴细胞白血病（MR-ALL）：具备以下任何1项或多项者。①年龄≥10岁；②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L；③诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病；④免疫表型为T细胞白血病；⑤染色体数目为＜45的低二倍体，或t（12；21）、t（9；22）核型以外的其他异常染色体核型，或t（4；11）以外的其他MLL基因重排。

　3）低危型急性淋巴细胞白血病（SR-ALL）：不具备上述任何一项危险因素。

　2.急性非淋巴细胞白血病（ANLL）

　（1） FAB分型：1）原粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓中原粒细胞≥90%，早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞极少见，可见Auer小体。

　2）原粒细胞白血病部分分化型（M2）：骨髓中原粒和早幼粒细胞共占50%以上，可见多少不一的中幼粒、晚幼粒和成熟粒细胞，可见Auer小体；M2b型即以往命名的亚急性粒细胞白血病，骨髓中有较多的核、浆发育不平衡的中幼粒细胞。

　3）颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）：骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞占30%以上，细胞质多少不一，细胞质中的颗粒形态分为粗大密集和细小密集两类，据此又可分为两型，即粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。

　4）粒-单核细胞白血病（M4）：骨髓中幼稚的粒细胞和单核细胞同时增生，原始及幼稚粒细胞＞20%；原始、幼稚单核和单核细胞≥20%；或原始、幼稚和成熟单核细胞＞30%，原粒和早幼粒细胞＞10%.除以上特点外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞增多。

　5）单核细胞白血病（M5）：骨髓中以原始、幼稚单核细胞为主。可分为两型：①未分化型，原始单核细胞为主，＞80%；②部分分化型，骨髓中原始及幼稚单核细胞＞30%，原始单核细胞＜80%. 6）红白血病（M6）：骨髓中有核红细胞＞50%，以原始及早幼红细胞为主，且常有巨幼样变；原粒及早幼粒细胞＞30%.外周血可见幼红及幼粒细胞；粒细胞中可见Auer小体。

　7）急性巨核细胞白血病（M7）：骨髓中原始巨核细胞＞30%；外周血有原始巨核细胞。

　（2）免疫学分型：急性非淋巴细胞M1～M5型可有CD33、CD13、CD14、CD15、MPO（抗髓过氧化物酶）等髓系标志中的1项或多项阳性，也可有CD34阳性。其中CD14多见于单核细胞系，M6可见血型糖蛋白A阳性，M7可见血小板膜抗原Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）阳性、或CD41、CD68阳性。

　（3）细胞遗传学改变：①染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少；②常见的核型改变有t（9；11）/MLL-AF9融合基因（常见于M5），t（11；19）/ENL-MLL融合基因，t（8；21）/AML-ETO融合基因（M2b的特异标记），t（15；17）/PML-RARa融合基因（M3的特异标记），inv16（多见于M4Eo）等。

　（4）临床危险度分型：中华医学会儿科学分会血液组（2006年11月）建议分为3型：1）低危ANLL（LR-ANLL）：指M3、M2b、M4Eo及其他伴inv16者。

　2）高危ANLL（HR-ANL）：包括以下因素：①诊断时年龄≤1岁；②诊断时WBC≥100×109/L；③染色体核型-7；④MDS-ANLL；⑤标准方案一个疗程不缓解。

　3）中危ANLL（MR-ANLL）：非低危，又不具备高危因素者。

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