房间隔缺损病理解剖

房间隔缺损病理解剖

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  房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%~10%.是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见,男女性别比例为1:2.根据胚胎发生,房间隔缺损可分为以下四个类型:1.原发孔型房间隔缺损 也称为Ⅰ孔型房间隔缺损,约占15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣或三尖瓣裂缺,此时又称为部分型房室间隔缺损。
  2.继发孔型房间隔缺损 最为常见,约占75%.缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称为中央型。
  3.静脉窦型房间隔缺损 约占5%,分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型的缺损位于上腔静脉入口处,右上肺静脉常经此缺损异位引流入右心房。下腔静脉型缺损位于下腔静脉入口处,常合并右下肺静脉异位引流入右心房,此种情况常见于弯刀综合征(scimitar syndrome)。
  4.冠状静脉窦型房间隔缺损 约占2%,缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间,造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。此型缺损常合并左侧上腔静脉残存、左、右侧房室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠状静脉窦隔缺损,可单发或多发。
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