肝豆状核变性「治疗」

治疗目的是防止或减少铜在组织内蓄积，患者应终身治疗。开始治疗越早，预后越好。早期治疗可使症状消失。

1.促进铜排泄的药物主要有（1）青霉胺（penicillamine）：剂量为每日20mg/kg，分2～3次饭前半小时口服。首次服用应作青霉素皮内试验，阴性才能使用，阳性者酌情脱敏试验后服用。青霉胺还可引起维生素B6缺乏，每日应补充维生素B610～20mg，每日3次。服用青霉胺期间应定期检查血、尿常规和24小时尿铜等变化。

（2）盐酸三乙撑四胺（triethylene-tetramine dihydrochlorate）及连四硫代钼酸胺（TTM）：这两种铜络合剂适用于不能使用青霉胺者。

2.减少铜吸收的药物 常用锌制剂，服后大便排铜增加，减少体内铜的蓄积。常用制剂为硫酸锌，儿童用量每次0.1～0.2g，每日2～3次口服。年长儿可增至每次0.3g，每日3次。服药后1小时内禁食以避免影响锌吸收。重症患者不宜首选。

青霉胺与锌盐联合治疗可减少青霉胺用量，青霉胺每日7～10mg/kg，4～6个月后仅用锌作维持治疗。轻症者单用锌盐也可改善症状。两药合用时最好间隔2～3小时，以免影响疗效。

3.低铜饮食 避免食用含铜量高的食物，如肝、贝壳类、蘑菇、蚕豆、豌豆、玉米和巧克力等。

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