1.预防出血 自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。

　2.局部止血 对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形。严重关节畸形可用手术矫形治疗。

　3.替代疗法 本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。早期给予适当的补充治疗是血友病患儿最好的保护措施，年龄较大的儿童及家人学会居家照顾，急性出血时最好在家里治疗。

　（1）因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂：一些用新技术提取并经灭毒处理的高纯度因子Ⅷ和因子Ⅸ目前已完全取代了传统的制剂，从而大大地增加了治疗的安全性。近年基因工程重组人因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂已应用于临床。因子Ⅷ的半衰期为8～12小时，需每12小时输注1次，每输入1U/kg可提高血浆因子Ⅷ活性约2%；因子Ⅸ的半衰期为18～24小时，常24小时输注1次，每输入1U/kg可提高血浆因子Ⅸ活性约1%.各种出血情况时因子Ⅷ和因子Ⅸ用量参。

　（2）冷沉淀物：冷沉淀制剂通常以200ml血浆制成，每袋容量为20ml，含因子Ⅷ和因子ⅩⅢ各80～100U、纤维蛋白原250mg、一定量的vWF及其他沉淀物。用于血友病甲和血管性血友病（vWD）等的治疗。要求与受血者ABO血型相同或相容，剂量和方法参阅表15-4.（3）凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，可用于血友病乙的治疗。

　（4）输血浆或新鲜全血：血友病甲患者需输给新鲜血浆或冰冻新鲜血浆，按1ml血浆含因子Ⅷ1U计算；血友病乙患者可输储存5天以内血浆，一次输入量不宜过多，以每次10ml/kg为宜。无条件时，可输给6小时内采集的全血，每次10ml/kg，可提高患者血中因子Ⅷ活性10%.输血的疗效只能维持2天左右，仅适用于轻症患儿。

　约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ替代治疗后，血浆中会出现抗因子Ⅷ抗体，如输注常规剂量因子Ⅷ后无效者，常提示有因子Ⅷ抗体存在。对这些患者治疗方法是：①增加因子Ⅷ剂量达原剂量一倍以上，其中部分用于中和抗体，余下部分发挥止血作用；②活化因子Ⅶ（Ⅶa）或活化凝血酶原复合物，因子Ⅶa可直接与组织因子共同作用活化因子X（Xa），从而促使凝血活酶的形成；③大剂量丙种球蛋白静脉输注；④免疫抑制剂，如环磷酰胺；⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。因子Ⅸ抗体发生率低，如发生时，可加大因子Ⅸ剂量，即达到止血目的。

　4.药物治疗（I）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用。常用于治疗轻型血友病甲患者，可减轻其出血症状，剂量为0.2～0.3μg/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注。此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基己酸或氨甲环酸联用。如用滴鼻剂（100μg/ml），0.25ml/次，作用相同。

　（2）性激素：雄性化激素达那唑（danazol）和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者出血的作用，但其疗效均逊于替代疗法。

　5.基因治疗 正在进行动物实验和临床前期验证。随着研究的不断深入，基因治疗可能成为治愈血友病的有效手段。

　根据本组疾病的遗传方式，应对患者的家族成员进行筛查，以确定可能的其他患者和携带者，通过遗传咨询，使他们了解遗传规律。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。在医生指导下，对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要，尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，其他患者均可家庭治疗。患者及其家属应接受本病相关知识的培训，当发生出血时，应及时采取有效的治疗。对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。

　「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」