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1.一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜,尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。
2.糖皮质激素 其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-巨噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次日服。出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,静脉滴注,连用3天,症状缓解后改口服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。
3.大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是:①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核-巨噬细胞系统吞噬血小板的作用;②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板免受吞噬细胞破坏;③抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少。单独应用大剂量静脉丙种球蛋白的升血小板效果与糖皮质激素相似,常用剂量为每日0.4~0.5g/kg,连续5天静脉滴注;或每次1g/kg静脉滴注,必要时次日可再用1次;以后每3~4周1次。副作用少,偶有过敏反应。
4.血小板输注 因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体,输入血小板很快被破坏,故通常不主张输血小板;只有在发生颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板,并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板被破坏。
5.抗-D免疫球蛋白(anti-D immunoglobulin) 又称抗Rh球蛋白,其作用机制尚未完全清楚,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较糖皮质激素和大剂量丙种球蛋白慢,但持续时间长。常用剂量为每日25~50μg/kg,静脉注射,连用5天为1疗程。主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。
6.脾切除 脾切除有效率约70%,适用于病程超过1年,血小板持续<50×109/L(尤其是<20×109/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者,其5年自然缓解机会较大,尽可能不作脾切除。术前必须作骨髓检查,巨核细胞数减少者不宜作脾切除。术前PA/gG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
7.部分性脾栓塞术 选择性插导管至脾门部脾动脉,经导管向脾动脉内注入直径300~550μm的聚乙烯微粒,阻断脾脏外周皮质的供血动脉,保留脾脏中心部的髓质供血动脉,使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收,达到切除部分脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时,血小板即可明显升高。由于保留了脾脏的髓质即保留了脾脏的免疫功能,部分性脾栓塞术尤适应于儿童期糖皮质激素治疗无效的ITP. 8.免疫抑制剂 目前主要用于治疗慢性型ITP.环孢素A 3~5mg/(kg.d),分2~3次口服,开始治疗剂量可稍大,应根据血药浓度调整剂量,疗程3~4个月,主要副作用是肝肾功能损害。其他如长春新碱0.75~1mg/(m2.次),加0.9%氯化钠溶液静脉注射,每周1次,可连续用4~6次;环磷酰胺300~400mg/(m2.次),加5%葡萄糖溶液静滴,每1~2周1次,可连续用3~4次。亦可用硫唑嘌呤1.5~2.5mg/(kg.d),口服8~12周,观察疗效。对儿童慢性ITP应用细胞毒药物治疗一定要慎重,对其利弊要做综合评价。
9.其他 达那唑(danazol)是一种合成的雄性激素,对部分病例有效,剂量为每日10~15mg/kg,分次口服,连用2~4个月。干扰素-α2b对部分顽固病例有效,剂量为每次5万~10万单位/kg,皮下或肌内注射,每周3次,连用3个月。
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