红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现

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 根据诱发溶血的不同原因,可分为以下5种临床类型。
 1.伯氨喹型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括:抗疟药(伯氨喹、奎宁等),镇痛退热药(阿司匹林、安替比林等),硝基呋喃类,磺胺类药,砜类药,萘苯胺,大剂量维生素K,丙磺舒,川连,腊梅花等。常于服药后1~3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1~2天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈。
 2.蚕豆病 常见于10岁以下小儿,男孩多见,常在蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病,母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,其临床表现与伯氨喹型药物性溶血相似。
 3.新生儿黄疸 在G-6-PD缺乏症高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血,但也有不少病例无诱因可查。黄疸大多于出生2~4天后达高峰,半数患儿可有肝脾大,贫血大多数为轻度或中度,重者可致胆红素脑病。
 4.感染诱发的溶血 细菌、病毒感染可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血,一般于感染后几天之内突然发生溶血,程度大多较轻,黄疸多不显著。
 5.先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA) 在无诱因情况下出现慢性溶血,常于婴儿期发病,表现为贫血、黄疸、脾大,可因感染或服药而诱发急性溶血。约有半数病例在新生儿期以高胆红素血症起病。
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