1.一般治疗 注意防治感染，避免劳累和情绪紧张。适当补充叶酸。

　2.防治高胆红素血症 见于新生儿发病者（参阅新生儿黄疸节）。

　3.输注红细胞 贫血轻者无需输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外，必要时给予输血小板。

　4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行，因过早切脾可降低机体免疫功能，易发生严重感染。若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓时，则手术年龄可提早。切脾时注意有无副脾，如有应同时切除。为防止术后感染，应在术前1～2周注射多价肺炎球菌疫苗，术后应用长效青霉素预防治疗1年。脾切除术后血小板数于短期内升高，如PLT＞800×109/L，应予抗血小板凝集药物如双嘧达莫等。有报告开展大部分脾栓塞或腹腔镜脾切除术治疗HS，近期疗效良好，远期疗效有待进一步观察。

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