婴儿肝炎综合征（infantile hepatitis syndrome）系指一组于婴儿期（包括新生儿期）起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征（肝大、质地异常）和肝功能损伤（主要为血清谷丙转氨酶升高）的临床症候群。病因复杂，主要有宫内和围生期感染、先天性遗传代谢病、肝内胆管发育异常等，由环境、遗传等因素单独或共同造成病变。这类疾病在明确病因之前统称为婴儿肝炎综合征，一旦病因明确，即按原发病因诊断。

　　婴儿肝炎综合征的原因包括：1.感染 包括肝脏的原发性感染和全身感染累及肝脏。临床上所谓的TORCH综合征包括了主要的感染病原，即弓形虫（toxoplasma）、风疹病毒（rubella virus）、巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）、单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）以及嗜肝病毒、EB病毒、柯萨奇病毒B组、埃可病毒、腺病毒等。细菌感染如金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌、厌氧菌、肺炎球菌、链球菌等，以及一些条件致病菌，往往在全身感染时累及肝脏。近年来梅毒螺旋体引起肝炎综合征病例有所增加，人类免疫缺陷病毒（HIV）等新的病原体的母婴传播引起肝炎综合征亦应引起注意（参见新生儿感染章节）。

　　2.先天性代谢异常 先天性代谢异常可以累及肝脏，但只有少数会引起严重的、持续的肝损害。一般来说，有代谢性累积病变都伴有显著的肝大，而有肝损伤者往往为中等度肝大。按其种类包括：（1）糖类代谢异常：如遗传性果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原累积症等。其中与婴儿肝炎综合征相关的糖原累积症主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型（参见遗传代谢病章节）。

　　（2）氨基酸及蛋白质代谢异常：酶缺陷使正常代谢途径发生阻滞，其中遗传性酪氨酸血症等可以造成持续性肝脏损伤。

　　（3）脂质代谢异常：系一组遗传性疾病，由于类脂质代谢过程中某些酶的遗传性缺陷，使得原本能被该酶分解的某些类脂质沉积在单核–巨噬细胞系统及其他组织内，呈现充脂性组织细胞增殖。如戈谢病、尼曼–匹克病、Wolman‘s病等。

　　（4）胆汁酸代谢异常：如进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）、肝动脉发育不良、Zellweger's综合征（脑–肝–肾综合征）等。

　　（5）抗胰蛋白酶缺乏症：是由于抗胰蛋白酶缺乏，中和白细胞弹性蛋白凝固酶等抗蛋白酶作用减弱，使自体组织遭到破坏而致病。可造成肝细胞损伤、汇管区纤维化伴胆管增生以及胆管发育不良等类型改变。

　　3.先天性胆道闭锁、胆管扩张和肝内胆管发育不良（1）先天性胆道闭锁：是发生于胎儿后期、生后早期及新生儿期的一种进行性病变，由于某种原因导致肝内和肝外胆管的阻塞，使胆汁排泄的通道梗阻，并逐步形成不同程度的胆道闭锁。多数学者认为围生期感染（特别是病毒感染）所致的炎症病变是导致本病的重要因素，因胆道炎症原因造成先天性胆道闭锁的约占80%，而因先天性胆管发育不良造成胆道闭锁者仅占l0%.（2）先天性胆管扩张症：又称先天性胆总管囊肿，是一种由于多种因素参与的先天性发育畸形。胚胎时期胰胆分化异常，胆总管和胰管未能正常分离，胰液反流入胆管，胆总管远端狭窄，胆道内压力增高，Oddi括约肌神经肌肉功能失调，是本病的综合致病因素。

　　（3）Caroli病：又称先天性肝内胆管扩张症，为常染色体隐性遗传，以男性多见，一般以复发性胆管炎为主要特点。可伴有先天性肝纤维化，肝外胆管扩张或其他纤维囊性病。

　　4.其他原因包括肝内占位病变，累及肝脏的全身恶性疾病等。

　　部分病例病因不明。

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