溶血尿毒综合征的治疗

溶血尿毒综合征的治疗

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 本病无特殊治疗,主要是早期诊断,及时纠正水、电解质平衡紊乱,控制高血压,尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键。
 1.一般治疗 包括抗感染、补充营养、维持水电解质平衡等。
 2.急性肾衰竭的治疗 治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似(详见急性肾衰竭),除强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡外,提倡尽早进行透析治疗。
 3.纠正贫血 一般主张尽可能少输血,以免加重微血管内凝血。当血红蛋白低于60g/L时,应输新鲜洗涤红细胞2.5~5ml/(kg.次),于2~4小时内缓慢输入。必要时可隔6~12小时重复输入。
 4.抗凝治疗 仅适用于早期有高凝状态的严重病例。包括肝素、双嘧达莫、阿司匹林等。
 5.输注新鲜冻血浆 以恢复前列环素(PGI2)活性。开始剂量为每次30~40ml/kg,以后改为每次15~20ml/kg,直到血小板数升至正常或>150×109/L,溶血停止。因肺炎链球菌产生的唾液酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F (Thomsen-Friedenreich)抗原暴露,正常成人血浆中含有抗T-F的抗体,会与暴露的T-F抗原发生反应,导致红细胞溶解、血小板减少和血栓性微血管病,因此,由肺炎球菌所致的溶血尿毒综合征患者禁输血浆。
 6.血浆置换疗法 与新鲜冰冻血浆联合使用,疗效较好,可用于严重病例,以补充刺激PGI2生成所需的血浆因子或去除血浆中抑制PGI2的物质。
 7.去纤维肽 系一种多脱氧核糖核酸盐,具有抗血栓形成和纤维蛋白溶解活性,促进PGI2合成,用药后可迅速改善甚至消除神经症状、凝血异常现象,高血压得到有效控制,肾功能也可部分或完全恢复。用法:10mg/(kg.d)静脉滴入1~2周后,可酌情改口服维持1~6个月。
 8.肾移植 部分患者对上述治疗反应不佳,而逐渐出现慢性肾衰竭,此时可考虑行肾脏移植手术,但肾移植后可再发本病。
 「预后」
 20世纪60年代本病的急性期病死率达50%以上,近几年随着治疗方法的改进,病死率可降至5%~10%以下。溶血尿毒综合征的预后主要取决于肾脏损伤的程度,偶可由于神经系统严重损害或因少尿、严重贫血、电解质紊乱、高血压诱发充血性心力衰竭、心跳骤停而致死。影响预后的因素包括:①年龄及性别:婴幼儿预后好,男性较女性预后好;②类型:流行型较散发型为好;③肾损害重者预后差;④伴中枢神经系统受累者预后差;⑤反复发作者及有家族倾向者预后差;⑥血红蛋白值和白细胞计数:高Hb水平(约100g/L),白细胞数大于20.0×109/L者预后不佳;⑦治疗方法:早期诊断、正确治疗、及早进行血浆置换和透析是降低急性期溶血尿毒综合征病死率的关键。部分溶血尿毒综合征患者可在病情缓解后演变为慢性肾功能不全,甚至需长期透析维持生命。
 肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断。症状不典型者可做肾活体组织检查,如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断。本病应与血栓性血小板减少性紫癜(thromboic thrombocytopenic purpura,TTP)相鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者不易与TTP相鉴别,后者中枢神经系统损害较HUS多见且较重,而肾损害较HUS轻。TTP主要见于成年女性,而HUS主要见于小儿,特别是婴幼儿。另外,还需与免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白(paroximal nocturnal hemoglobinuria,PNH)、急性肾小球肾炎、各种原因所致的急性肾衰竭等相鉴别。
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