北京张博士医考临床执业医师考试大纲———维生素D 缺乏性手足搐搦
症
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维生素D 缺乏性手足搐搦症:本病是维生素D 缺乏性佝偻病伴发症状之一,
多见于6 月以内小婴儿。表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。
一、病因和发病机制本病是因维生素D 缺乏致血清钙离子浓度降低,神经肌
肉兴奋性增高引起。引起血钙降低的主要原因如下:①甲状旁腺反应迟钝:骨钙
不能游离,使血钙进一步下降;②春夏季阳光充足或维生素D 治疗初期时:大量
钙沉积于待钙化的骨骼,骨脱钙减少,而肠道吸收钙相对不足,使血钙降低而诱
发本病;③感染:发热、饥饿时,组织细胞分解释放磷,血磷升高,血钙降低而
发病。
当血总钙浓度低于1.75~1.88mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙浓度低于
1.0mmol/L (4mg/dl)时可引发神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐。
二、临床表现除不同程度的佝偻病表现外,主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛,
以无热惊厥最常见。
1.隐匿型:血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l ,没有典型发作,但可刺激
神经肌肉引出体征。
①面神经征(Chvostek sigh ):以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊
部,出现眼睑及口角抽动为阳性,新生儿可呈假阳性;②腓反射:以叩诊锤击膝
下外侧腓骨小头处的腓神经,引起足向外侧收缩者为阳性;③陶瑟征(Trousseau
征):以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5 分钟内该
手出现痉挛为阳性。
2.典型发作:血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。
①惊厥多见于婴儿。突然发生,一般不伴发热,表现为双眼球上翻,面肌颤
动,四肢抽动,意识丧失,持续时间为数秒钟到数分钟,数日1 次或者1 日数次
甚至数十次不等。发作后活泼如常。
②手足搐搦多见于6 个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚,两手腕屈曲,手
指伸直,大拇指紧贴掌心,足痉挛时双下肢伸直内收,足趾向下弯曲呈弓状。
③喉痉挛多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难,吸气时发
生喉鸣,严重时可发生窒息,甚至死亡。
三、诊断和鉴别诊断(一)诊断有佝偻病存在;临床出现反复发作的无热惊
厥、手足搐搦或喉痉挛,无其他神经系统体征;血清钙低于1.75~1.88mmol/L
(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L (4mg/d1),可作出正确诊断。此
外,用钙剂治疗后抽搐停止,手足痉挛很快缓解亦有助于诊断。
(二)鉴别诊断1.其他无热惊厥性疾病①低血糖症:常发生于清晨空腹时,
有进食不足或腹泻史,伴苍白、多汗及昏迷,血糖低于2.2mmol/L ,口服或静注
葡萄糖后立即恢复;②低镁血症:常有触觉、听觉过敏,肌肉颤动,血镁低于0.58mmol/L
(1.4mg/1 ),钙剂治疗无效;③婴儿痉挛症:突然发作,头及躯干均前屈,手
握拳,下肢弯曲至腹部,伴点头状抽搐和意识障碍,发作持续数秒至数十秒,脑
电图有高幅异常节律,多伴智力障碍;④甲状旁腺功能减退:表现为间歇性惊厥
或手足搐搦,间隔几天或数周发作1 次,血磷高>3.23mmol/L (10mg/dl ),血
钙低<1.75mmol/L (7mg/dl),碱性磷酸酶正常或稍低,颅骨x 线可见基底节钙
化灶。
2.急性喉炎多伴上呼吸道感染症状。声音嘶哑,犬吠样咳嗽及吸气困难,无
低钙症状体征,钙剂治疗无效。
3.中枢神经系统感染脑膜炎、脑炎、脑脓肿大多伴有发热和感染中毒症状,
年幼体弱者可不发热,但有颅内压增高及脑脊液改变。
四、治疗应立即控制惊厥解除喉痉挛,补充钙剂。
(一)急救处理可用苯巴比妥,水合氯醛或地西泮迅速控制症状,对喉痉挛
者应保持呼吸道通畅,必要时行气管插管。
(二)钙剂治疗用10% 葡萄糖酸钙5 ~l0ml加入葡萄糖l0~20ml缓慢静脉注
射(10分钟以上)或静脉滴注,钙剂注射不可过快,否则有引起心跳骤停的危险。
惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂2 ~3 次,直至惊厥停止,以后改口服钙剂
治疗。钙剂不宜与乳类同服,以免形成凝块影响其吸收。
(三)维生素D 治疗应用钙剂后即可同时用维生素D 治疗,用法同佝偻病治
疗方法。
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