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各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6 周，动脉干开

始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并

向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三

个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉

瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障

碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏

斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6 对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端

与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动

脉干狭窄。

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