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（一）流行病学目前我国尚无发病率的确切统计资料。美国和欧洲普通人群

中发病率约为（2 ～3 ）/100万，每年大约有300 ～1000名患者。非选择性尸检

中检出率为0.08‰～1.3 ‰。IPH 可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，患病年

龄平均为36岁。

（二）病因与发病机制原发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与

遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

1.遗传因素家族性IPH 至少占所有IPH 的6%，家系研究表明其遗传类型为常

染色体显性遗传。

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IPH 的病理过程。有29% 的IPH 患者抗核

抗体水平明显升高，但却缺乏结缔组织病的特异性抗体。张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com

3.肺血管内皮功能障碍肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共

同调控，收缩因子主要为血栓素A2（TXA2）和内皮素-1（ET-1），舒张因子主要

是前列环素和一氧化氮（NO）。只要上述因子表达不平衡，使肺血管处于收缩状

态，则可引起肺动脉高压。

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