北京张博士医考临床执业医师考试大纲——地中海贫血的药物治疗
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地中海贫血的药物治疗方法:1 、一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。
适当补充叶酸和维生素E. 2、输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com 红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α
和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量
输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩
红细胞,使患儿血红蛋白含量达120 ~150g/L;然后每隔2 ~4 周输注浓缩红细
胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁
血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3 、铁鳌合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠
道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1年或 10 ~20单位后进行铁负荷评估,
如有铁超负荷(例如 SF >1000 μg/L )、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25
~50mg/kg ,每晚1 次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8 ~12
小时;每周5 ~7 天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用
不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起
视力和听觉减退。维生素C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,
剂量为200rng/ 日。
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