临床执业医师考试大纲——嗜铬细胞瘤的临床表现

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北京张博士医考临床执业医师考试大纲——嗜铬细胞瘤的临床表现

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本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜
铬细胞瘤大约10% 在肾上腺外,10% 呈恶性,10% 为家族性,10% 出现于儿童,
10% 瘤体在双侧,10% 为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表
现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。其常见症状和体征如下
:张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com 1.心血管系统(1 )高血压为本症的主
要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突
然升高,可达200 ~300/130 ~180mmHg ,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、
心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、
皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰
竭或心脑血管意外。
(2 )低血压、休克本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血
压和低血压交替出现。
(3 )心脏病变大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期
前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性
改变等心肌损害,而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大
和心力衰竭。
2.代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而
使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌
受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌
甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。
3.其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃
肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔;胆囊收缩
减弱,Oddi括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致
肾衰竭。膀胱内副神经节瘤患者排尿时,可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用
下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。此
外,本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN )的一部分,可伴发甲状腺髓
样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。
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