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临床上以下丘脑- 垂体病变致Cushing 综合征常见，一般按病因分类。

皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种：1.医源

性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现，

这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的，停药后可逐渐复原。但长期大

量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH，造成肾上腺皮质萎缩，一旦急骤停

药，可导致一系列皮质功能不足的表现，甚至发生危象，故应予注意。长期使用

ACTH也可出现皮质醇症。

2.垂体性双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多

引起。其原因：①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤；②垂体无

明显肿瘤，但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素

释放因子（CRF ）所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10% 左右。这类病例由

于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈

抑制，但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com

3.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生支气管肺癌（尤其是燕麦细胞癌）、甲

状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的

物质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH

综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主

的，口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后，病症即渐可消退。

4.肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤

的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大

量的皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能，使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿

瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美

松抑制，皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17

酮类固醇常有显著增高。

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