北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！

间质性肺疾病概述：间质性肺疾病（ILD ）是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和

间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片弥漫性浸润阴影、限

制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群

构成的临床- 病理实体的总称。

ILD 病谱的异质性（heterogeneity ）具有多层含义，即病因学的多源性；

发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似

性。从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织

细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化（IPF ）为肺泡炎，其病理异质性变化

表现为普通型间质性肺炎（UIP ）、脱屑型间质性肺炎（DIP ）/ 呼吸性细支气

管炎间质性肺病（RBILD ）和非特异性间质性肺炎/ 纤维化（NSIP/fibrosis ）。

此分类是由Katzenstein 等（1998年）在Liebow（1970年）UIP 、DIP 、双侧性

间质性肺炎（BIP ）、淋巴细胞间质性肺炎（LIP ）和巨细胞间质性肺炎（GIP ）

分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类（1970年）中的BIP 现已公认

即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP）。LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬

金属有关，已不属于IPF 分类范畴。Katzenstein 在新分类中指出DIP 命名不当

而应采用RBILD.UIP 属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD 和

NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。

「张博士医考www.guojiayikao.com 整理，如有转载，请注明出处」