北京张博士医考临床医师考试辅导—内科主治

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「并发症」

脾脏正常结构遭破坏和纤维化；肝脏有不同程度的纤维化；脊椎骨、股骨呈骨质囊性侵蚀和病理骨折；脑内的颅神经核、基底节、丘脑、小脑和锥体束等处的神经元退行性变等。

「治疗」

静脉输入从胎盘中提炼的葡萄糖脑酯酶可以改善Ⅰ型病人的临床症状，现较通用的方法是每次静脉输入超过1～2小时，每2周1次（剂量因人而异，最初的剂量为每次60u/kg）。治疗计划（剂量，输入频率及输入速率）还需进一步研究，剂量比FDA提倡的每2周60u/kg略少是较为合适的。当病人有贫血，白细胞减少，血小板减少或脾大有不适症状可行脾切除术，贫血病人必要时输血。

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