北京张博士医考临床医师考试辅导—内科主治

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一、临床表现：

1急性型：半数发生于儿童，发病前1～2周有上感史起病急全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜可有血肿形成

2慢性型：主要见于40岁以下青年女性多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见

二、实验室检查：

1.血小板：急性多在20×109/L以下，慢性多在50×109/L左右，出血时间延长，血块收缩不良。

2.骨髓象：急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。

3.PAIg及血小板相关补体阳性。

三、诊断：

1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。

2.多次检查血小板计数减少。

3.脾不大或轻度肿大。

4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

5.具备下列五项中任何一项：

a.泼尼松治疗有效；

b.脾切除治疗有效；

c.PAIg阳性；

d.PAC3阳性；

e.血小板生存时间缩短。

四、治疗：

1.一般治疗

2.糖皮质激素：

3.脾切除：适应症：

a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；

b.糖皮质激素维持量每日需大于30mg；

c.有糖皮质激素使用禁忌证；

d.51Cr扫描脾区放射指数增高。

4.免疫抑制剂治疗：适应证：

a.糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；

b.有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；

c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

5.急症处理：用于：

a.血小板低于20×109/L

b.出血严重、广泛

c.疑有或已发生颅内出血

d.近期将实施手术或分娩者

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