内科主治医师辅导精华-尼曼-匹克氏病简介

内科主治医师辅导精华-尼曼-匹克氏病简介

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick-disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病 sphingomyelin-lipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细 胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000.目前至少有五种类型。

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