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阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型表现是内科主治医师考试中可能会用到的知识点，张博士医考小编为大家整理汇总如下：

（一）血红蛋白尿

血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。因为补体作用最 适宜的pH是6.8～7.0，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素C、阿司匹林、氯化铵等，也都可诱发血红蛋白尿。

（二）血细胞减少

可有不同程度贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少可有出血倾向。有的患者全血细胞减少，张博士医考搜集整理称再障-PNH综合征 .

（三）血栓形成

血栓形成与溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成（Budd-Chiari综合征 ）较常见 ，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。我国患者血栓形成相对少见。

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