骨髓纤维化各时期的临床表现

骨髓纤维化各时期的临床表现

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1)早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期

骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

2)中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出

占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

3)晚期骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期

以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%.纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

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