与肥厚型心肌病相似,主要的功能障碍是异常的顺应性和异常的一侧或两侧心室的舒张期充盈,左心室最常见张博|士医考整理。 .症状是由于舒张压升高,引起肺静脉高压,表现为劳力性呼吸困难和端坐呼吸,如右心室受累则出现周围水肿 对心室充盈的抵抗造成CO固定,结果限制了活动张博|士医考整理。 张博士|医考整理。心绞痛和晕厥少见,但房性和室性心律失常以及心脏传导阻滞却不少见
体检显示心尖搏动不明显,颈动脉搏动容量低,速度快,肺部有音以及明显的颈静脉怒张,伴快速的Y倾斜张博|士医考搜集整理。 张博士医考|搜集整理。实际上所有病例均能听到S4 , S 3 也可出现,但需与心包叩击音区别 通常无杂音张博士医考|整理。 张博士医|考整理。有些病例,可听到功能性二尖瓣,三尖瓣反流的杂音,该杂音是腱索或心室形状随心肌心内膜的浸润或纤维化发生改变所致 因而症状和体征酷似缩窄性心包炎,无创性试验包括CT,证明心包正常有助于鉴别,但偶尔甚至心导管检查也不能明确诊断,此时需剖胸探查心包张博士医考|搜集整理。 张博士医考|搜集整理。
心电图常无特异性异常,表现为ST段和T波改变,有时呈低电压 病理性Q波有时出现在先前无心肌梗死者. .由于代偿性心肌肥厚,有时可表现出左心室肥厚 胸部X线上,心脏大小多正常或缩小,但晚期淀粉样变性或血色病可扩大张博士|医考|搜集整理。 张博士医考|搜集整理。
超声心动图示收缩功能正常,心房常扩大 淀粉样变显示出心肌异常光亮的回声张博士|医考整理。 张博|士医考搜集整理。超声心动图显示增厚的心包,有助于鉴别缩窄性心包炎,但二者均可见到矛盾性间隔运动 心肌肥厚通常发生于限制型心肌病. 张博士|医考整理。磁共振成像(MRI)可显示心肌浸润病变的异常心肌结构(如淀粉样物或铁)
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