如何对地中海贫血进行治疗?

如何对地中海贫血进行治疗?

1.一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染. .适当补充叶酸和维生素E.

2.输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫张博士医考|搜集整理。 张博士医|考整理。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变 其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上. 张博士医考|搜集整理。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗

3.铁鳌合剂

常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收. .通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂 去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用张博|士医考搜集整理。 .或加入红细胞悬液中缓慢输注 去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退. 张博士医考整 理。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日

4.脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差. 张博士|医考|搜集整理。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证

5.造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法. .如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法

6.基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中. .