1.颈椎病：

上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别张博|士医考整理。 张博士医|考整理。

2.脊髓空洞症：

本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振（MRI）可见空洞

3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：

不同程度的传导束型感觉障碍张|博士医考整理。 张博士|医考搜集整理。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振（MRI）显示椎管内占位性病变

4.重症肌无力：

同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别. 张|博士医考搜集整理。

5.多灶性运动神经病：

临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变 另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高张博士|医考搜集整理。 张博|士医考整理。有时需长时间随访，才能做出鉴别