北京张博士医考内科主治医师考试辅导之——血友病的治疗
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一、局部止血治疗包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶
或明胶海绵贴敷等。
二、替代疗法（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新
鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。因子Ⅷ：C 不稳定，生物半衰期为8 ～12小时。
因子Ⅸ较稳定，可输5 天以内的库存血，一次最大安全量为10～15ml/kg.输注1.000ml
血浆可使因子Ⅷ提高正常的20～25% ，不易达到25% 以上，重症出血需提高到正
常的25～40%.因子Ⅸ易弥散至血管外，输血浆15～20ml/kg ，仅可使之升高5 ～
10% ，故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。因子Ⅺ不易弥散，一次输血浆7 ～
20ml/kg ，可使因子浓度提高30～50% ，且可持续1 ～2 天，对重症出血可达止
血浓度。维持量可酌情5 ～10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10～14天或至伤
口愈合。
需要输入的凝血因子理论值计算法：需要输入的血浆量（ml）＝（要求达到
的血浆水平% －测得的血浆% ）×血浆容积。
血浆容积（L ）＝体重（kg）×0.07×（1 －红细胞压积% ）
计算出理论值后，尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率，决定是否需
用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5 ～10倍。须冷冻干燥存于－20
°C 下，室温下放1 小时活性即丧失50% ，故应于1 小时之内输完。
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。
4 °C 冰箱保存，用时加蒸馏水溶解静脉滴注，用于重度血友病。国外已有高纯
度因子Ⅷ。
（四）凝血酶原复合物浓缩剂：即因子Ⅸ浓缩剂中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。
后二者剂量，轻型出血5 ～10U/kg/ 次，1-2 次，中度出血30U/kg/ 次，重
度出血50U/kg，连用4 ～5 日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml.
三、去氨基－D －精氨酸血管加压素（DDAVP ）可使血管内皮细胞释放ⅧR ：Ag，
而Ⅷ：C 的升高与ⅧR ：Ag上升有关，有后可使Ⅷ：C 增加2 ～3 倍，但对严重
血友病无效，常用于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3 ～0.5ug/kg，以30ml
生理盐水稀释后在20分钟内静脉点滴完毕。12小时后重复一次，每疗程2 ～5 次，
亦可局部应用，但剂量须加大。副作用心率过快，颜面潮红，有抗利尿作用。DDAVP
可促进纤溶酶活化素的释放，激活纤溶系统，故应同时应用6 －氨基已酸1g，每
日三次口服，也可先用1g静注，后改为口服。
四、肾上腺皮质激素改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血
的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
五、抗纤溶药物常用6 －氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
六、达那唑（danazol ）可使因子Ⅷ浓度上升，600mg/d ，连服14天。
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