内科主治医师考试辅导之——原发性系统性淀粉样变的辅助检查

内科主治医师考试辅导之——原发性系统性淀粉样变的辅助检查

北京张博士医考内科主治医师考试辅导之——原发性系统性淀粉样变的

辅助检查
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血浆γ- 球蛋白升高,尿Bence-Jones 蛋白阳性,骨髓穿刺可见浆细胞增生。
组织病理:皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘
疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头,伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性
损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层,累及血管壁、毛囊
皮脂腺单位、立毛肌、汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”,具有特征性;甲营养
不良性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和甲床。一般没有明显的炎症细胞浸润。原
发性系统性淀粉样变病皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50% ,腹部皮肤深至脂
肪层的活检阳性率可达95% 以上。直肠黏膜和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率
为60% ,全身小动脉、小静脉、舌、心肌、平滑肌、骨骼肌均可有淀粉样蛋白沉
积。肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。
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