（1）实验室检查

x线检查：心影正常或轻度增大，肺野清晰，肺门及肺血管缩小，肺动脉段凹陷，呈“靴状”心影；侧支循环丰富时肺纹理呈现网状张博|士医考整理。 张博|士医考整理。

心电图：电轴右偏，右室肥大，严重者右房肥大

超声心动图：二维超声显示主动脉内径增宽，骑跨于室间隔之上，右室内径增宽而右室流出道狭窄；

红细胞增多可达10×1012 /l以上，血红蛋白增多，红细胞比容增高，可达60%～80%.

（2）治疗原则

一般治疗：限制活动量，夏季宜多饮水，应预防和纠正同时存在的缺铁性贫血以防止缺氧发作张博|士医考整理。 张博|士医考整理。患儿腹泻时宜及时补液，以避免脱水造成血栓形成

缺氧发作：立即吸氧、应用镇静剂如安定；将患儿下肢屈起，或置膝胸卧位，静脉注射普萘洛尔（心得安）0.1mg/kg.次，必要时皮下注射吗啡，0.1～0.2mg/kg.次张博士|医考搜集整理。 .缺氧时间长时，应给予碳酸氢钠纠正酸中毒