肺动脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右室压力增高，右心室出现代偿性增厚。右室代偿失调后可出现右心衰竭右房压力增高。

如肺动脉狭窄极其严重，临床上可出现发绀，这是由于右心房压力升高通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。