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IgA肾病

2025-12-05 15:18:43

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    IgA肾病的特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积,临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿。本病在全球范围内可能是最常见的肾炎类型。据报道在我国的发病率约占原发性肾小球疾病的30%。本病由Berger于1968年最先描述,又称Berger病。I张博士医考网http://www.guojiayikao.comgA肾病可为原发、独立的疾病。过敏性紫癜、肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA肾病。


    1.病因和发病机制  IgA肾病患者的血清中聚合IgA增高,有的患者血液中出现含有IgA的免疫复合物。IgA分为IgA1和IgA2两种亚型。仅IgA1可导致肾脏内免疫复合物的沉积。IgA肾病的发生与某些HLA表型有关,提示遗传因素具有重要作用。


    2.病理变化  IgA肾病的组织学改变差异很大。最常见的是系膜增生性病变,也可表现为局灶性节段性增生或硬化。少数病例可有较多新月体形成。免疫荧光的特征是系膜区有IgA的沉积,常伴有C3和备解素,也可出现少量IgG和IgM,通常无补体早期成分。电镜检查显示系膜区有电子致密沉积物。


    3.临床病理联系  IgA肾病可发生于不同年龄的个体,儿童和青年多发。发病前常有上呼吸道感染,少数发生于胃肠道或尿路感染后。30%~40%的患者仅出现镜下血尿,可伴有轻度蛋白尿。5%~10%的患者表现为急性肾炎综合征。血尿通常持续数天,以后消失,但每隔数月复发。本病预后差异很大,许多患者肾功能可长期维持正常,但15%~40%的患者病情缓慢进展,在20年内发生慢性肾衰竭。发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。肾移植后可重新出现IgA沉积,并引起相应的临床改变。


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