张博士医考---口腔助理—口腔组织病理学牙本质形成缺陷症Ⅱ型

牙本质形成缺陷症Ⅱ型是口腔医师资格考试涉及到的知识点，北京张博士医考中心收集整理，请参考

又称遗传性乳光牙本质、牙本质发育不全。是一种常染色体显性遗传性疾病。病变累及乳牙列、恒牙列的牙本质，但无其他全身性病变。

临床表现

病理变化

①萌出时，牙外形正常，但呈乳光的琥珀样外观

②以后，牙颜色几乎正常

③之后，逐渐变成半透明

④最终呈灰色或棕色，伴有釉质上的淡蓝色反光

大部分病例釉质结构正常，但釉质很易剥脱，牙本质暴露后牙显著磨损，严重者牙被磨损至牙龈水平

①牙本质小管稀疏，管径变大，排列紊乱，或者无牙本质小管

②牙本质基质可呈颗粒状，并见小球间钙化

③髓腔狭窄，甚至闭锁

④釉质牙本质界变平直

⑤牙本质内出现血管组织（为残留的牙髓组织）

⑥罩牙本质的形成和矿化正常

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