肺孢子菌肺炎

肺孢子菌肺炎是机会性感染疾病。肺孢子菌（Pneumocystis，PC） 是在哺乳动物和人的呼吸道发现的单细胞真菌属，以往称为卡氏肺囊虫（Pneumocystis carinii），20 世 纪 80 年代基因组序列分析结果显示其应归属于真菌。

2002 年重新命名为伊氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci）。

PC 有 3 种结构形态，即滋养体、包囊和子孢子（囊内体）。

PC 可寄生于多种动物，如鼠、犬、猫、兔、羊、猪、马、猴等体内，也可寄生于健康人体。它广泛分布于自然界，如土壤、水等。PC 的不同株型存在宿主特异性，伊氏肺孢子菌是感染人类特异的病原体，其包囊壁薄、圆形，大小 5～8μm。

PCP 是免疫功能低下病人最常见、最严重的机会性感染疾病。

PCP 的感染途径为空气传播和体内潜伏状态肺孢子菌的激活。在肺内繁殖并逐渐充满整个肺泡 腔，并引起肺泡上皮细胞空泡化，脱落。肺间质充血水肿、肺泡间隔增宽。间质中淋巴细胞、巨噬细胞 和浆细胞浸润，亦可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

PCP 潜伏期一般为 2 周，而艾滋病病人潜伏期约 4 周左右。发病无性别和季节差异。在不同个体及疾病的不同病程，PCP 临床表现差异甚大。

1.流行型或经典型 主要见于早产儿、营养不良儿，年龄多在 2～6 个月之间，可在育婴机构内 流行。起病常隐匿，进展缓慢。初期大多有拒睡、食欲减退、腹泻、低热，体重减轻，逐渐出现干咳、气急，并呈进行性加重，发生呼吸困难、鼻翼扇动和发绀。有时可发生脾大。病程一般持续 3～8 周，如 不及时治疗，可死于呼吸衰竭，病死率为 20%～50%。

2.散发型或现代型 多见于免疫缺陷者，偶见于健康者。化疗或器官移植病人并发 PCP 时病情 进展迅速，而艾滋病病人并发 PCP 时的进展较缓慢。初期表现有食欲缺乏、体重减轻。继而出现干 咳、发热、发绀、呼吸困难，很快发生呼吸窘迫，未及时发现和治疗的病人其病死率高达 70%～100%。 PCP 病人常表现症状和体征分离现象，即症状虽重，体征常缺如。少数病人可有数次复发，尤其 在艾滋病病人中更为常见。 外周血白细胞升高，部分病人减少，嗜酸性粒细胞增加，淋巴细胞绝对值减少。动脉血气分析示低氧血症和呼吸性碱中毒。乳酸脱氢酶明显升高。血G试验可升高。肺功能潮气量、肺总量和弥散 量降低。 胸部 X 线检查早期典型改变为弥漫性肺泡和间质浸润性阴影，表现为双侧肺门周围弥漫性渗出， 呈网状和小结节状影，然后迅速进展成双侧肺门的蝶状影，呈肺实变，可见支气管充气征。 病原学检查可用痰或诱导痰标本，经支气管镜刷检、肺活检和肺泡灌洗，经皮肺穿刺和开胸肺活 检等标本染色观察包囊壁、子孢子。

PCP 核酸检测对本病诊断亦有帮助。 除了对症治疗和基础病治疗之外，主要是病原治疗。首选复方磺胺甲 唑（TMP-SMZ），TMP 15～20mg/（kg·d）或 SMZ 75～100mg/（kg·d），分 3～4 次口服或静脉滴注，疗程 2～3 周；如对 TMPSMZ 耐药或不耐受，也可选用氨苯砜、克林霉素 + 伯氨喹、甲氧苄啶 + 氨苯砜、阿托伐醌等。棘白菌 素类抗真菌药如卡泊芬净等对 PCP 也有良好的疗效。此外，糖皮质激素可抑制 PCP 的炎症反应， 在 HIV 合并 PCP 的病人中降低病死率，但在非 HIV 合并 PCP 的病人中无明确循证医学证据。对于 PaO2≤70mmHg 者，可尽早使用泼尼松 40mg，每日 2 次，连续 5 天；随后 40mg，每日 1 次，连续 5 天；然 后 20mg，每日 1 次，连续 10 天后停用。临床对高危人群可予预防性治疗。