天疱疮是口腔医师考试涉及到的知识点，北京张博士医考中心收集整理，请参考

一、病因

自身免疫性疾病（抗桥力芯蛋白1和3）。

病理学基础：表皮（上皮）内疱及棘层细胞松解。

二、临床表现

分型：寻常（多）、落叶、增殖、红斑。

1．寻常型（口腔表征最早出现）

揭皮实验阳性（边缘扩展阳性）：无痛性撕脱。

尼氏征阳性：推压外表正常皮肤黏膜形成水疱，可移动。

棘层松解：探针可无痛性探入。形成上皮下疱。

2．增殖型

口腔：寻常型＋唇红缘显著增殖。

皮肤：大疱、糜烂、蕈样及乳头瘤样增殖、黄色厚痂及渗出、腥臭。

三、诊断

临床表现＋组织病理学或免疫病理学检查。

1．活体组织检查：上皮与其下方组织需连接。

2．免疫病理学检查

（1）Tzanck（天疱疮）细胞：吉姆萨或苏木精一伊红染色。

（2）直接免疫荧光法：棘细胞间渔网状免疫荧光IgG抗体。

四、鉴别诊断

（1）类天疱疮：瘢痕性炎天疱疮最常见，尼氏征（-），瘢痕，影响视力，上皮下疱。

（2）多形红斑（多形渗出性红斑）：靶形红斑，糜烂、红斑上起疮。

（3）OLP：白色花纹、紫红色多角形丘疹。

（4）剥脱性龈炎：牙龈缘及附着根弥漫性红斑、亮红色，上皮易剥脱。

（5）大疱性表皮松解症：遗传病，先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱，外伤等原因起疱，糜烂，色素沉着，口臭，发育差，毛发稀疏，指甲变形。

五、治疗

1．支持：体液丢失——高蛋白、高热量。

2．局部治疗

糜烂影响进食：1%～2%利多卡因。

感染：四环素液、氯已定。减轻炎症：局部糖皮质激素。促进愈合：表皮生长因子。

3．全身治疗：首选糖皮质激素．泼尼松“起始、控制、巩固、维持”。

免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶啶、环孢素等与糖皮质激素合用。

4．其他治疗：静脉免疫球蛋白疗法（IVIG）治疗顽固性天疱疮。

5．中医中药

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