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家族性噬血细胞综合征

1．家族性噬血细胞综合征是常染色体隐性遗传，常伴有感染或由感染诱发，免疫紊乱是本综合征的主要特征。

2．病理改变主要在网状内皮系统中发现良性的淋巴组织细胞浸润，组织细胞呈吞噬现象。

3．临床表现为发病、发热、肝脾大、皮疹、出血。

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