朗格汉斯细胞组织细胞增生症是儿科主治——考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

1．朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）曾称为组织细胞增生症X。

2．根据临床主要表现将本症分为三型：勒–雪病（LS）、韩–薛–柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）。

3．最具特征性的是可见增生的朗格汉斯细胞（LC）。

4．勒–雪病的临床表现

（1）发热。

（2）皮疹，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫。

（3）肝脾淋巴结肿大。

（4）呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫。

（5）中耳炎、贫血、腹泻。

5．韩–薛–柯病多见于2～4岁，以骨质缺损、突眼和尿崩为主要特征。

6．骨嗜酸细胞肉芽肿4～7岁发病为多，病变仅限于骨骼，有时可见病理性骨折。以扁平骨较多见，颅骨最常见。

7．混合型多于1～2岁起病。

8．单一器官损害型：可单独发生，不伴其他器官损害。

9．胸部X线检查：典型改变为肺野透亮度减低呈毛张博士医考网http://www.guojiayikao.com玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影

10．骨骼X线检查：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害，形状不规则，呈圆或椭圆形。

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