芬兰型先天肾病综合征（CNF）是儿科主治——考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

1．本病为常染色体隐性遗传。基因座位于染色体19q13.1。

2．病理改变

（1）母妊期16～32周时胎肾发育近于正常，肾小球上皮于电镜下可见足突消失。

（2）生后3～8个月出现本病的特征性改变，即显著的肾小管扩张，内径甚至达0.5mm。

3．临床表现

（1）突出表现为大量蛋白尿。

（2）母孕15～18周时羊水中可检出α-胎球蛋白。

（3）特征性的是大胎盘。

（4）持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。

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