特发性肺纤维化是儿科主治——考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

1．临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，肺叩诊清音，在肺底部可闻及细小捻发音。

2．X线显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。后期示中下肺野弥漫网点状阴影。当间质纤维组织收缩时，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。

3．心电图可出现右心肥大的征象。

4．确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，巨噬细胞增多及胶原酶增加。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。

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