特发性肺含铁血黄素沉着症是儿科主治——考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

1．特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征。

2．急性出血期

（1）发病突然，常见发作性面色苍白伴乏力和体重下降。

（2）咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块。

（3）急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，一般右侧较多；亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变。

3．慢性反复发作期：咯出物有少且较新鲜的血丝或陈旧小血块。X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理间可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影。

4．静止期或后遗症期

（1）小支气管出现不同程度的狭窄扭曲。

（2）可见肝脾大、杵状指（趾）及心电图异常变化。

5．反复发作性咳嗽气短伴小细胞低色素性贫血，肺片有广泛性急或慢性浸润。急性出血期痰、胃液或纤维支气管镜灌洗液找到大量含铁血黄素细胞可确诊。

6．实验室检查关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素细胞。

「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」