长Q-T间期综合征是儿科主治——考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

1．主要特征为心电图显示Q-T间期的延长，常伴恶性室性心律失常、晕厥发作或心源性猝死。多为遗传性，也可为获得性。

2．临床表现

（1）多数有家族史。

（2）反复发作性晕厥。

（3）发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。

（4）发作间期可无症状，但也可发生猝死。

3．心电图特征

（1）Q-T间期延长，Q-Tc≥0.47秒（女Q-Tc≥0.48秒），个别人休息时Q-T间期正常，活动后延长。

（2）T波形态易变，T波宽大可有切迹、高尖，或双向或倒置，常伴异常U波。

（3）在晕厥、抽搐发作时，心电图常能描记到室速、室颤或停搏。

4．治疗

（1）遗传性LQTS的治疗

①减少活动；

②药物治疗：首张博士医考网http://www.guojiayikao.com选β-受体阻滞剂，普萘洛尔（心得安）；

③起搏器治疗：睡眠–心动过缓诱发晕厥者应安装起搏器；

④植式心脏复律–除颤器（ICD）。

（2）获得性LQTS的治疗

①纠正或解除诱因；

②药物治疗；

③禁用ⅠA、ⅠC及Ⅲ类抗心律失常药，可试用ⅠB类药；

④静脉补钾、补镁；

⑤持续发作者，以直流电击终止发作。

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