血液中存在异常血红蛋白衍生物引起的发绀原因如下：

　　（1）高铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使其失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g／L（ag／dl）时可出现发绀。常见于苯胺、硝医学教育网收集整理基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致发绀，其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，虽给予氧疗但发绀不能改善，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退，用分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白存在。由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称"肠源性青紫症".

　　（2）先天性高铁血红蛋白血症：自幼有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，有家族史，身体一般状况较好。

　　（3）硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到5g／L（0.5g／dl）时可出现发绀。但一般认为本病患者须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光医学教育网收集整理镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。2400～3000ml/m2.在用维持液阶段，如病儿仍有呼吸深长、出汗、持续发热、呕吐等，还须酌情增加液量。在治疗过程中，应注意病儿有足够尿量（每日1000ml/m2或更多些），以利水杨酸盐尽快排出。并注意控制血pH在7.5左右及液体出入量相对地平衡。3、对酸碱紊乱的治疗：患混合性酸碱紊乱伴有血pH下降的病人，无须急于用大量碱性液纠正酸中毒，因只顾用大量碱性液以提高血二氧化碳含量和碱化尿液而不考虑全身酸碱紊乱的性质，往往引起碱中毒。对严重酸中毒病人，当血pH低于7.15时，可于纠正脱水后静脉点滴一些碳酸氢钠液，婴幼儿用量每次为5％碳酸氢钠液6ml/kg（年长儿和成人则为4ml/kg），能提高血浆CO2总量5mm01/L（5mEq/L）。需要时，根据病儿情况（最好有血pH或二氧化碳含量作指标）再用一次上述半量或全量。由于在急性恢复期，二氧化碳结合力往往仍低于正常，故如把二氧