特发性肺动脉高压缺乏特异性，早期无症状，随肺动脉压升高，可逐渐出现全身症状。呼吸困难是本病最常见的症状，患者还可出现胸痛、晕厥、头痛、咯血等症状。同时还可伴发慢性肺源性心脏病右心衰竭、肺部感染、肺栓塞等疾病症状，甚至严重者可发生猝死。