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[A型题]

患儿，男，3岁，生后多次患肺炎，体检颈部、腹股沟可触及数个单个、质软、黄豆大小淋巴结，肝肋下3cm，脾肋下1cm，末梢血淋巴细胞数为1×10/L（1000/mm）。下一步应做哪项检查：

A.血清免疫球蛋白测定　　　　　B.骨髓涂片

C.同族血型凝集测定　　　　　　D.淋巴结活检

E.细胞免疫功能检查

患儿，男，3岁，生后多次患肺炎，体检颈部、腹股沟可触及数个单个、质软、黄豆大小

淋巴结，肝肋下3cm，脾肋下1cm，末梢血淋巴细胞数为1 ×10/L（1000/mm）。最可能的初步诊断为：

选择性IgA缺乏症

先天性胸腺发育不全症

细胞免疫缺陷性免疫球蛋白合成异常

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

严重联合免疫缺陷病

3.患儿男，3天，足月顺产，因生后2小时出现反复抽搐而入院。查体：皮肤轻～中度黄染，眼距宽，上唇沟短，鱼样嘴，伴小颔畸形。化验血，白细胞8.5×109/L（8500/mm3），N90%，L10%.为明确诊断，应首选下列哪项检查：

A.头颅　　B.血糖　　　C.胸部X线检查

D.血胆红素　　　　E. 脑脊液检查

4. 患儿男，3天，足月顺产　　，因生后2小时出现反复抽搐而入院。查体：皮肤轻～中度黄染，眼距宽，上唇沟短，鱼样嘴，伴小颔畸形。化验血，白细胞8.5×10/L（8500/mm），N90%，L10%.最可能的诊断为：

A.新生儿低血糖　　　　B.先天性胸腺发育不全症

C.化脓性脑膜炎　　　　D.新生儿核黄疸

新生儿颅出血

5.患儿抽搐的原因是：

A.生后吃奶少，低血糖致惊厥　　　B.颅内压增高致惊厥

C.甲状旁腺发育不良，低钙致惊厥　　D.核黄疸致惊厥

E.以上都不是

6.患儿男，6个月，从新生儿期反复患肺炎，败血症，鹅口疮，常有腹泻，本次因肠炎，重度脱水入院。查体：皮肤弹性差，全身浅表淋巴结未触及。前囱、眼窝明显凹陷，心肺腹无异常，腹稍胀，肠鸣音活跃，化验血，白细胞7.5×109/L（7500/mm3），N90%，E30%，L7%，X线胸片未见胸腺阴影，血清免疫球蛋白总量20mg/dl.

A.先天性低丙种球蛋白血症　　　　B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

C.先天性胸腺发育不全症　　　　　D.严重联合免疫缺陷病

E.选择性IgA缺乏症

7.对本病最有效的治疗方法为：

A.输血　　　　B.胎儿胸腺移植　　　C.骨髓移植

D.转移因子　　E.肌注丙种球蛋白

8.选择性IgA缺乏症：

A.细胞免疫缺陷病　　　B.体液免疫缺陷病　　C.联合免疫缺陷病

D.吞噬功能缺陷　　　　E.补体缺陷

9.共济失调毛细血管扩张症：

A.细胞免疫缺陷病　　　B.体液免疫缺陷病　　　C.联合免疫缺陷病

D.吞噬功能缺陷　　　　E.补体缺陷

10.先天性胸腺发育不全症：

A.细胞免疫缺陷病　　　　B.体液免疫缺陷病　　　C.联合免疫缺陷病

D.吞噬功能缺陷　　　　　E.补体缺陷

11.发病率最高的原发性免疫缺陷病为：

A.细胞免疫缺陷病　　　　B.体液免疫缺陷病　　　　C.联合免疫缺陷病

D.补体缺陷病　　　　　E.吞噬功能缺陷病

12.关于原性免疫缺陷病实验室检查的临床意义，下列哪项是正确的：

A.同族血型凝集是一种自然抗体，其在血清中的含量可以估计IgG含量

B.淋巴结皮质浅层及生发中心淋巴细胞很少提示细胞免疫缺陷病

C.植物血凝素皮试反应阳性提示细胞免疫缺陷

D.DNCB试验阴性提示体液免疫缺陷

E.Schick试验阳性提示体液免疫缺陷

13.原发性免疫缺陷的主要临床特点是：

A.慢性反复感染史　　　B.体质虚弱　　　C.营养不良

D.扁桃体小　　　　　E. 肝、脾肿大

14.下列哪项不是细胞免疫缺陷病的诊断依据：

A.淋巴母细胞转化率<60%　　　B.植物血凝素皮试反应阴性

C.末梢血淋巴细胞<1.2×10/L　　　D.同族血型凝集素滴度降低

E.玫瑰花环形成<50%

15.2岁男孩，自半岁开始反复患肺炎、皮肤疖肿、中耳炎，发育营养差，浅表淋巴结不大，心肺无异常。下列哪项检查有助于明确诊断：

A.胸部X线摄片　　　B.血培养

C.皮肤迟发型超敏反应　　　D.血清免疫球蛋白测定

E. 淋巴母细胞转化试验

16.1岁零8个月女孩，出生后3个月开始反复呼吸道感染，常发作哮喘，查lgA0.01g/L， lgM0.1g/L.诊断考虑：

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症　　　B.选择性IgA缺乏症

C.选择性IgM缺乏症　　　　D.支气管哮喘

E.胸腺发育不全

17.下列哪项检查结果提示体液免疫功能缺陷：

A.白喉为毒素试验阴性　　　B.骨髓涂片可见浆细胞

C.淋巴母细胞转移化率降低　　D.OT试验阴性

E. 皮肤迟发型超敏反应阴性

19.原发性免疫缺陷病的病因主要与下列哪项有关：

A.遗传　　　B.恶性肿瘤　　C.肾病综合症

D.营养不良　　E.放射病

20.小儿原发性免疫缺陷病中，哪个最常见：

A.体液免疫缺陷病　　B.细胞免疫缺陷病　　　C.联合免疫缺陷病

D.吞噬细胞缺陷病　　E.补体成人

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